小儿癫痫

4月婴儿癫痫的治疗-4月宝宝癫贤早期症状

自胎儿至青少年这一时期,发生于这个年龄段的癫痫统称为小儿癫痫。小儿癫痫是一种病因复杂的、反复发作的神经系统综合症。

小儿癫痫的原因

1、产伤:是婴幼儿症状性癫痫的常见原因,造成产伤的原因有产钳助产、胎头吸引器吸引、头盆不称、胎位异常、胎儿过大、产程过长、初产妇年龄过大、产道紧张等。

2、先天性因素:脑畸形、脑积水、染色体异常等先天疾病,以及胎儿出生以前在母体内受到的损害,它可造成大脑发育异常,生后出现癫痫发作,如孕妇腹部受伤、子宫出血、紫外线照射、服用对胎儿有害药物、各种微生物尤其是风疹、麻疹病毒及弓形体感染等。

3、脑的疾病:脑发育不全、脑发育迟缓、脑萎缩,各种脑炎、脑膜炎、脑脓肿病人愈后部分人可有癫痫后遗证;脑血吸虫、脑囊虫病可引起癫痫。

4、羊水吸入胎儿窒息、脐带绕颈、胎盘早剥、前置胎盘、脐带脱垂、剖腹产等,日后发病率明显增加。

5、中毒:铅、煤气、农药以及全身性疾病如肝性脑病、急进性肾炎、尿毒症等均可引起癫痫发作。

6、营养代谢性疾病:低血糖、糖尿病昏迷、维生素B6缺乏、甲亢等均可引起癫痫发作。

7、外伤和免疫力低下:外伤和有些婴幼儿经常感冒发烧 ,有时也可引起癫痫。

8、遗传因素:癫痫病人的子女有5%发生癫痫。

小儿癫痫的症状

小儿癫痫发作时的表现形式多种多样,但都具有突发突止和周期性发作的特点。

小儿常见的有大发作、失神小发作及小儿良性癫痫。大发作时患儿突然神志丧失,呼吸暂停,面色青紫,瞳孔散大,四肢强直,双手握拳,然后转入阵发性抽搐,口吐白沫,发作一般持续1-5分钟。失神小发作的小儿表现为突然意识丧失,活动中断,两眼凝视或上翻,但不跌倒,不抽搐,历时1-10秒钟,发作后意识很快恢复。

小儿良性癫痫发作时多为一侧面、唇、舌的抽动,可伴有该部的感觉异常,不能说话,流涎,一般神志清楚,夜间发作多,预后比较好。

小儿癫痫的检查诊断

引发癫痫的病因有很多,还有很多并发性疾病,这些在诊断和治疗的过程中都不能忽略,只有诊断确定癫痫的病因,才能从根本上去治疗,方能达到最好的疗效。癫痫的诊断检查方法有:

1、病史资料

完整而详细的发作史,对区分是否为癫痫发作、癫痫发作的类型、癫痫及癫痫综合征的诊断,都有很大帮助。由于癫痫是一种发作性疾病,发作时间短暂,患者就医时,绝大多数处于发作间期,医生亲眼目睹癫痫患者发作的概率很小,因此须要详细询问,患者本人、其家属或同事等目击者,尽可能获取详细而完整的发作史。

2、体格检查

包括一般内科系统检查、人和神经系统检查体。重点应放在神经系统方面,要注意患者的精神状态和智能,注意患者的言语是否正常,在检查眼部时应注意检查眼底,体格检查,对癫痫的病因诊断有一定的帮助。

3、辅助检查

脑电图是癫痫诊断方法中最常用、最方便、最有参考价值、最重要的手段之一,因为癫痫患者发作,一般都是事后就医,所以很少有医生看到,癫痫患者发作的表现,而家属、本人也无法正确的,描述出症状表现,动态脑电图等不断出现,对癫痫的诊断更具有准确性。

4、症状检查

晕厥,抽搐,两眼翻白,牙齿紧咬,应该怕光怕水,精力紧张,痉挛,错觉等都是癫痫的体现,癫痫发作还有头痛型、腹痛型、肢痛型、晕厥型或心血管性发生,无清晰病因者为原发性癫痫,继发于颅内瘤子、外伤、感染、寄生虫病、脑血管病、全身代谢病等导致者为继发性癫痫。

小儿癫痫的治疗

癫痫的治疗原则是以早为宜,小量开始、规律服药、疗程要长。药物种类或剂量的增减均应循序渐进,否则,可能引起药物过量或癫痫发作。通常抗癫痫药需用至未次发作后2-4年,其中包括1-2年的逐渐减量过程。

小儿的组织器官柔嫩,功能不完善,对抗癫痫药的吸收、分布、代谢、排泄等都不同于成年人,用药过程要根据这些特点来斟酌分析灵活应用,强调个体化,控制副作用,采用综合疗法,标本兼治。

1、根据癫痫发作类型选择安全、有效、价廉和易购的药物。

2、药物剂量从常用量低限开始,逐渐增至发作控制理想而又无严重毒副作用为宜。

3、给药次数应根据药物特性及发作特点而定。

4、一般不随意更换或间断,癫痫发作完全控制2-3年后,且脑电图正常,方可逐渐减量停药。

5、应定期药物浓度监测,适时调整药物剂量。

小儿癫痫的急救护理

1、小儿癫痫大发作开始,应立即扶孩子侧卧防止摔倒、碰伤。

2、头侧立,使唾液和呕吐物尽量流出口外。

3、防止舌咬伤,可将手帕卷成或用一双筷子缠上布条塞入其上下牙之间。

4、抽搐时,不要用力按压孩子肢体,以免造成骨折或扭伤。

5、发作过后昏睡不醒,尽可能减少搬动,让孩子适当休息,可给吸氧气。

6、已摔倒在地的孩子,应检查有无外伤,如有外伤,应根据具体情况进行处理。

7、有癫痫病史者,必须按医嘱规律性地服用抗癫痫药物,切忌擅自减量或停服,否则会导致癫痫病复发或持续发作。

8、一定要立即呼吸叫120急救电话,请医生前来急救,即使发作已停止,也必须到医院去进一步检查,确定病因,对症治疗,防止复发。

9、小儿惊厥(类似癫痫发作)以高烧引起的多见,这时应尽快地把体温降下来,有利于防止再次发生惊厥,并应尽快送到有儿科的医院进一步检查治疗。

小儿癫痫的危害

癫痫病对患儿有很大的伤害,因此,及时的治疗这一疾病很重要。那么,究竟癫痫病都有哪些危害?我们现在就来为大家具体的介绍。

1、药物伤害

治愈癫痫病少不了服用抗癫痫药物,癫痫病是一种治疗过程漫长的疾病,在治疗过程中只能服用抗癫痫药物来稳定病情。但是药三分毒,长期的服用药物不利于健康。

2、影响智力

小儿癫痫病中最常见的影响之一就是影响儿童智力。癫痫是由大脑神经异常发电导致的慢性脑科疾病,发作时会伤害发育期儿童的生长,影响儿童智力的正常发展,严重者可导致学习苦难、智力低下及呆傻等情况的出现。

3、改变神经递质

癫痫病还会改变神经递质:癫痫病理生理机制包含抑制性的神经递质不足和兴奋性的神经递质过多。此类神经递质会影响患者的行为认知。兴奋性神经递质可维持人体行为和脑电图激活、影响情绪、促进学习记忆力等。

4、影响心理健康

癫痫病对患儿的心理也有一定的影响,可造成不良心理。患者发生病症的病灶位置、性质以及反复发作的时间和概率,导致不同程度及性质的心理障碍。病症频繁发作后患者出现抑郁或兴奋情绪,表现为不服管教、学习落后等。

小儿癫痫吃什么好

1、某些矿物质对部分患者有帮助,镁(大量存在于全麦面粉、小米、无花果、肉、鱼、坚果和豆类中);锌(存在于肉、家畜内脏、麦芽、坚果、蟹、牡蛎和小扁豆中)和钙(钙食品)(主要存在于牛奶和乳制品中)中帮助某些人预防惊厥。

2、混合色拉和生的水果(水果食品)可减低发病的次数和程度。

3、应吃家常便饭,而且食品应多样化,米饭、面食、肥肉、瘦肉、鸡蛋、牛奶、水果(水果食品)、蔬菜(蔬菜食品)、鱼、虾等都要吃。

4、癫痫的初起多属实证,身体壮实者,或属风痰壅盛者,饮食宜清淡而富有营养,多食米面、蔬菜。

5、病症属虚或体质虚弱者,应偏于滋补肝肾、健脾助运、益气血之食品。可多吃瘦猪肉、猪心、猪肝、动物脑、桂圆肉、莲子、枸杞等。

6、可多食润肠道通便的食物(如蜂蜜、香蕉、胡桃、杏仁、菠菜等),以保持大便通畅。

如何预防小儿癫痫

癫痫俗称羊癫疯,小儿若患有癫痫病,可危及儿童的生长发育,该病预防是关键。

1、非特异性诱发因素

去掉癫痫发作诱因,是预防癫痫复发的重要环节之一,如睡眠剥夺、疲劳、饥饿、脱水或过度饮水、饮酒、感冒、发热、精神刺激、各种代谢紊乱等。加强孕妇保健:妊娠期间的孕妇要避免感染,酗酒、吸烟,以确保胎儿发育完好。

遗传性因素:对因遗传性疾病引起的癫痫,要进行产前诊断,发现患某种遗传性疾病,伴发癫痫的胎儿可以人工流产,这样就可以减少这类癫痫的发生。

婚前检查:曾患或患有癫痫病的人在选择婚配对象时,应避免与有癫痫家族史的结婚,双方都有癫痫家族史的人应避免结婚。

2、预防诱导性疾病

从病因角度出发,一些诸如产期护理不当、颅内感染、新生儿和年幼儿童的传染性疾病、婴儿脱水、未控制的高热惊厥和头部外伤等而致的癫痫,可依靠相应的措施预防其发生。

预防脑外伤:各种意外事故以及外伤都会造成癫痫病的发作,因此要预防各种意外事故,减少脑外伤,脑外伤患者可常规服用抗癫药物,以预防癫痫病发生。

预防颅内感染:各种颅内的感染也是导致癫痫病发作的根本原因,因此要注意预防脑炎、脑膜炎;急性期积极治疗,预防后遗症;出现惊厥者应及时足量使用抗癫药物。

避免新生儿产伤:对于生产过程中出现的难产一定要及时进行处理,防止新生儿生产窒息,避免因缺氧、窒息、产伤引起癫痫病。

预防小儿高热惊厥:对于小儿容易出现的高热,要及时控制以防惊厥;适当的抗癫剂可预防小儿高热惊厥复发,防止高热惊厥转变为癫痫病。

3、特殊的诱发因素

某些特殊的癫痫患者其发作可由环境中或内在的诱发因素诱发,而这种诱发因素从性质上考虑与癫痫无直接关系,在正常人不会引起癫痫发作,如一段音乐、心算等。如果诱发因素为感觉或知觉性的,则这种癫痫称反射性癫痫。特殊诱发因素与癫痫发作在时间上关系密切,刺激之后随即出现发作。

小儿癫痫的症状及其并发症

  小儿癫痫常见症状:

 四肢抽搐、反复高热、惊厥、昏睡、一过性昏厥、额叶癫痫的前额极区发作、癫痫和癫痫样发作、额叶癫痫的眶额区发作

  一、症状

 1、部分性发作(partial seizure) 部分性发作脑电图异常放电限局在脑某一部位或从某一局部开始。发作时不伴意识障碍为简单部分性发作。伴有意识障碍为复杂部分性发作。部分性发作也可泛化为全身性发作,而且脑电图由局部放电演变为全脑性放电。

 (1)简单部分性发作(simple partial seizure):发作开始意识多不丧失,最初发作表现可反映癫痫起源的脑区。

 ①运动症状:小儿时期以部分运动性发作为主,包括:

 A.限局性运动症状。

 B.Jackson发作,即发作从一侧口角开始,依次波及手、臂、肩等。

 C.扭转(旋转性)发作。

 D.半侧发作。

 E.扩散为全身性发作。

 ②感觉症状:包括:

 A.躯体感觉(麻木、疼痛等)。

 B.特殊感觉异常(视、听、嗅、味)及幻觉。

 C.旋转感等。

 ③自主神经症状:包括:胃部症状、潮红、苍白、冷汗、心悸、竖毛肌收缩、瞳孔散大等。

 ④精神症状:常见于复杂部分性发作、包括认知障碍、记忆力障碍、情感问题(恐惧、愤怒)、错觉(视物变大、变小)及幻觉。

 (2)复杂部分性发作(complex partial seizure):有意识障碍、发作性感知觉障碍、梦游状态等。常有“自动症”,是意识障碍下的不自主动作。复杂部分性发作可从单纯部分性发作开始,随后出现意识障碍,也可从开始即有意识障碍。可见于颞叶或额叶起源的癫痫。EEG在发作时有颞、额区局灶性放电。

 (3)部分性发作继发为全身性发作:小婴儿部分性发作时由于难以确定婴儿发作时的意识水平,往往表现为:

 ①反应性降低:动作突然减少或停止,无动性凝视或茫然,有人称为“颞叶假性失神”(temporal pseudo absence)或“额叶失神”(frontal absence),但不是真正的失神发作。

 ②自动症:常见为口部的简单自动症(如咂嘴、咀嚼、吞咽、吸吮等较原始的动作);或躯干肢体无目的不规则运动,与正常运动很相似。

 ③自主神经症状:呼吸暂停、呼吸节律改变、发绀、面色苍白、潮红、流涎、呕吐。婴儿自主神经症状较年长儿为多,年长儿很少以自主神经症状作为主要内容的发作。

 ④惊厥性症状:表现为眨眼、眼球震颤或口角抽动、扭转或姿势性强直、局部肢体轻微阵挛,与年长儿相比,发作较轻。

 2、全身性发作 全身性常有意识障碍,脑电图上表现两侧大脑半球同时对称放电。

 (1)强直-阵挛性发作(tonic-clonic seizure):发作时突然意识丧失,瞳孔散大,全身肌肉强直或阵挛或强直-阵挛性收缩。强直发作指肌群持续而强烈的收缩为特征,肢体躯干固定在某个姿势5~20s。有时表现为轴性强直,头、颈后仰,躯干极度伸展呈角弓反张;有时表现为“球样强直发作”,低头、弯腰、双上臂举起、屈肘,持续2~3s,站立时发作会摔倒;有时轻微的强直发作,表现为眼球上转、眨眼或眼球震颤,称为“强直性眼球震颤”。阵挛发作是指肢体及躯干呈有节律性重复的收缩为特征。强直-阵挛性发作是指强直期后,逐渐演变为阵挛期,最终结束发作。

 (2)肌阵挛发作(myoclonic seizure):表现为某个或某组肌肉或肌群快速有力的收缩,不超过0.2s,抽动后肢体或躯干立即恢复原来的姿势(状态),屈肌比伸肌更易受累,上肢明显。婴儿期肌阵挛的特点有2种:

 ①全身性粗大肌阵挛:表现为躯干、颈部、四肢近端突然猛烈抽动,动作幅度大、孤立的或连续的。EEG表现为高波幅多棘慢波爆发,或突然广泛低电压。

 ②散在游走性肌阵挛:表现为四肢远端、面部小组肌群幅度较小的抽动,多部位游走性,EEG为持续性弥漫性慢波多灶性棘波、尖波。

 (3)失张力发作:表现为突然发生的肌张力减低或丧失,不能维持原来的姿势,导致突然跌倒或姿势不稳。有时发作时间短暂,在未摔倒在地时意识已恢复,可立即站起;长时间的失张力发作可持续一至数分钟,表现全身松软,凝视,但无运动性症状。EEG发作间期和发作期可表现为全导棘慢波或多棘慢波发放;发作期还可表现为低波幅或高波幅快活动和弥漫性低电压。

 (4)失神发作:见下述癫痫综合征部分。

  二、癫痫综合征

 (1)只见于小儿时期,现按发病年龄早晚依次介绍如下:

 ①良性家族性新生儿惊厥:为常染色体显性遗传,往往有惊厥家族史,基因定位多位于20q13.2,少数定位于8q染色体上。均见于足月儿,出生时一般情况良好。生后2~3天内发病,惊厥形式以阵挛为主,可以表现为某一肢体或面部抽动,也可表现为全身阵挛;少数表现为广泛性强直。有时表现为呼吸暂停,发作频繁,发作持续时间较短。从病史及体格检查中找不到病因,脑电图无特殊异常,生化检查及神经影像学检查均正常。10%~14%小儿转为其他类型癫痫。

 ②良性新生儿惊厥:本病遗传不明显。90%病例在生后4~6天内发病,其中又以生后第5天发病最多,又称“五日风”。男孩略多于女孩。本病病因不太清楚,无代谢异常。惊厥多表现为阵挛发作,有时伴有呼吸暂停,发作频繁,有时呈癫痫持续状态。脑电图在发作间期常可见尖型θ波。本病预后良好,惊厥多在数周内停止,以后不再复发,精神运动发育正常。

 ③小婴儿癫痫性脑病伴暴发抑制:1974年大田原首先报道本病,故又称为大田原综合征。生后3个月以内发病,多在1个月之内起病,主要为强直痉挛发作,单个或成串发作,有时可见面肌抽动或半侧抽动,很少见肌阵挛发作。脑电图表现为“暴发-抑制”特征性改变。CT及磁共振检查常可发现脑部结构异常,如脑畸形、发育异常等。本病治疗困难,少数病例用ACTH有效,大多数病例有严重智力低下及体格发育障碍,甚至早期亡。成活者多在3~6个月演变为婴儿痉挛的临床与EEG特征。

 ④早期肌阵挛脑病:本病可能与遗传代谢障碍有关,而无明显的神经影像学异常。生后3个月以内起病,家庭常有类似病例,主要表现为频繁的游走性肌阵挛发作和部分性发作,有些病例表现为强直发作。脑电图也表现为“暴发-抑制”,和大田原综合征不同之处是:本病暴发-抑制图形在睡眠时明显,清醒有时见不到。本病预后不良,抗癫痫药及ACTH效果均不明显,多数早期亡,很少活到2岁。

 ⑤婴儿痉挛:为严重的癫痫综合征,较常见,美国资料为1/6000~1/4000,男女比1∶2。1841年West首先描述本病的发作情况,又称为West综合征。1岁以内发病,4~9个月最多。病因可分80%为症状性,20%为隐源性。引起本病的继发性原因多种多样,如脑发育障碍所致的各种畸形、宫内感染、围生期脑损伤,核黄疸、免疫缺陷、代谢异常,生后感染、窒息,染色体异常等因素,均可引起本病。其中,10%为结节性硬化。本病发作形式特殊,为一连串的强直痉挛发作,可分为屈曲型、伸展型及混合型。屈曲型表现为点头、弯腰、屈肘、屈髋等动作。伸展型表现为头后仰、两臂伸直、伸膝等动作。混合表现为部分肢体为伸展,部分肢体为屈曲。在一次抽搐后间隔1~2s又发作第2次,可连续10余次或更多。可伴大笑,哭闹,自主神经异常表现。EEG表现为“高度失律”,正常节律消失,各导联见到不规则、杂乱、不对称、高波幅慢波、棘波、尖波、多棘慢波。本病常合并严重的智力倒退或运动发育落后,多数病儿转变为其他形式的发作,特别以Lennox-Gastaut综合征最为多见。

 ⑥婴儿良性肌阵挛癫痫:6个月~2岁发病,患儿神经发育正常,发作表现为短暂的肌阵挛,双上肢向上向外侧伸展。抽动可以是单个发作,也可重复发生。发作时双眼上翻,意识不完全丧失,很少波及下肢,当下肢有肌阵挛发作时,可使小儿跌倒。肌阵挛发作时伴有EEG异常放电,表现为弥漫性棘慢波或多棘慢波,清醒时若无临床发作,脑电图常无异常放电,在嗜睡及困倦时和睡眠早期阶段容易出现异常。丙戊酸钠很容易控制发作,部分病例以后转变为全身强直-阵挛发作。

 ⑦婴儿重症肌阵挛癫痫:1978年Dravet首次描述本病。一般在5~6个月时出现第一次惊厥,往往伴有发热或在惊厥前有感染或预防接种史,初起发作形式为阵挛或强直-阵挛,以后才呈肌阵挛发作,形式多样,可为全身抽动或某个肢体抽动,发作时常摔倒。自惊厥开始后,智力及语言发育逐渐落后或共济失调。EEG第1年往往正常,第2年后出现弥漫性棘波、棘慢波或多棘慢波。本病治疗困难,不易控制发作。

 ⑧Lennox-Gastaut综合征:本综合征占小儿癫痫的1%~10%,男孩略多于女孩,1~8岁发病,3~5岁为高峰,20%病儿在2岁前发病。2/3的病例可发现脑结构的异常或在惊厥前已有精神运动发育落后的表现。临床发作形式多样性是本综合征的特点,如强直发作、不典型失神、失张力发作和肌阵挛发作,后两种不如前两种多见。患儿可同时存在几种发作形式,也可由一种形式转变为另一种形式。EEG在发作间期表现为全导0.5~2.5Hz慢的棘慢波,左右大致对称。本综合征预后不良,治疗困难,惊厥持续到青春期,甚至到成年。

 ⑨肌阵挛-站立不能发作癫痫:94%的病儿在5岁以内发病,以3~4岁最多,男孩明显多于女孩。肌阵挛多为轴性发作,表现为点头、弯腰、两臂上举,常有跌倒,不能站立,所以称为肌阵挛-站立不能发作。EEG在发作期或发作间期均可见到不规则棘慢波或多棘慢波,背景波正常。多数病例治疗效果较好。

 ⑩具有中央-颞区棘波的小儿良性癫痫:是小儿癫痫中常见的`一种类型,占小儿癫痫10%~20%,大多在5~10岁发病,其中以9~10岁最多,本病与遗传有关,往往有癫痫家族史。发作多在入睡后不久或清醒前后发生。表现为口咽部感觉异常及运动性发作,随后出现半侧面部肌肉抽搐及同侧上下肢抽动,有时可发展为全身性抽动。10%~20%病儿仅有一次发作,另有10%~20%病例发作频繁。本病体格检查神经系统正常,智力正常。神经影像学检查正常。大部分病儿EEG背景活动正常,在中央区或中央颞区出现棘波或尖波,随后为一低波幅慢波,可单独出现或成簇出现。异常放电在入睡后增加,大约30%病儿仅在入睡后出现,当疑为本症的患儿,如清醒时脑电图正常,应做睡眠脑电图以明确诊断。本病预后良好,青春期后大多停止发作。对药物反应良好。

 具有枕区放电的小儿癫痫:发病年龄多见于4~8岁,男孩略多于女孩。发作可在清醒或入睡时,惊厥表现为半侧阵挛发作或扩展为全身强直-阵挛发作。惊厥前部分病儿出现视觉症状,如一过性视力丧失,视野出现暗点、幻视等。1/3发作后有头痛、恶心及呕吐。EEG在发作间期表现为枕部和后颞部出现一侧或双侧高波幅棘波或尖波,这种异常放电睁眼时消失,闭眼后1~20s重复出现。1/3~1/2的病儿仅在入睡后脑电图才出现变化,故部分病例应做睡眠脑电图以明确诊断。

 获得性失语性癫痫:本病又称为Landau-Kleffner综合征,4~7岁发病最多,男孩多于女孩,发病前语言功能正常,失语表现为能听见声音,但不能理解语言的含意,逐渐发展为语言表达障碍。大约有一半病人首发症状是失语,另1/2病人首发症状为惊厥,惊厥为部分性发作或全身性发作;有17%~25%病儿没有惊厥发作;2/3病人有明显的行为异常。EEG背景波正常,一侧或双侧颞区阵发性高幅棘波、尖波或棘慢波,睡眠时异常放电明显增多。治疗除一般抗癫痫药物外,还可应用肾上腺皮质激素治疗以及进行语言训练。本病预后表现不一,大多能控制惊厥发作,发病年龄小的患儿语言恢复困难。

 小儿失神癫痫:失神是一种非惊厥性的癫痫发作。4~8岁起病,6~7岁发病最多,女孩多于男孩。失神发作表现为突然发生的意识丧失,但不跌倒,两眼凝视前方,停止正在进行的活动,持续数秒至1min左右后意识恢复,继续原来的活动,发作后无嗜睡或精神恍惚,发作频繁,每天数次至数十次。失神发作如未能控制或停药过早,40%合并全身强直-阵挛发作。EEG表现为双侧对称、弥漫性高波幅每秒3次棘慢波。过度换气可以诱发典型的脑电和临床发作。部分失神病例可伴有肌阵挛、失张、强直发作或伴自动症等,对药物的反应及预后可能有所不同。

 少年失神癫痫:青春期左右发病,7~17岁起病,发病年龄高峰在10~12岁,男女性别无差异,失神发作频率较少,不一定每天均有发作,多伴有全身强直-阵挛发作。EEG表现为对称的棘慢波,每秒3.5~4次,额部占优势。本病治疗反应好,用丙戊酸钠很容易控制发作。

 少年肌阵挛癫痫:青春期前后发病,男女性别无大差异。本病有明显的遗传因素,基因定位报道在染色体6p21.2、15q14、8q24。发作时主要表现为肌阵挛,抽动速度较快,突然发生肩外展、肘屈曲、屈髋、屈膝、跌倒,常伴膈肌收缩,发作似被电击状,多在醒后不久发生。也可能单个的发作或重复发作最后转为全身强直-阵挛发作。智力大多正常,CT及磁共振检查无异常。EEG为弥漫的每秒3~6次的棘慢波或多棘慢波。大部分病人服药能控制发作,有时需终身服药。

 觉醒时全身强直-阵挛癫痫:多发生在10~20岁,16~17岁为高峰,本病有遗传倾向,大约10%病例有癫痫家族史。发作多在醒后1~2h内发生,包括半夜醒来或午睡醒后发作,表现为全身强直-阵挛发作,有时也可合并失神或肌阵挛发作。EEG可见弥漫性异常放电,表现为棘慢波或多棘慢波。有时需描记睡眠到清醒时脑电图才能明确诊断。

 (2)有关癫痫和癫痫综合征2001年新的分类建议:

 ①将“全身性癫痫伴热性惊厥附加症(generalized epileps with febrile seizure plus,GEFSP)”作为一种新的综合征列入癫痫综合征分类中。

 ②将一般“单纯性高热惊厥”、“新生儿良性发作”、“药物性或其他化学物质诱发的发作”、“外伤后即刻或早发性发作”以及“单次性发作或单次呈串性发作”均视为虽有癫痫样发作,但不诊断为癫痫和癫痫综合征。

 ③将大田原综合征、婴儿痉挛、婴儿严重肌阵挛癫痫、Lennox-Gastaut综合征和Landau-Kleffner综合征等年龄依赖性癫痫综合征,在新的分类中分为癫痫性脑病,这些患儿可能导致进行性脑功能障碍。对新的分类不熟悉的情况下,仍沿用原有的分类方法。

 4、癫痫持续状态(status epilepticus) 是指癫痫发作持续30min以上,或反复发作,且发作间期意识不能恢复。任何一种类型的癫痫发作都会发生癫痫持续状态。癫痫持续状态可能的原因和诱因包括脑外伤、颅内占位变、中枢感染、中毒、代谢性疾病等。抗癫痫药物应用不当、睡眠剥夺、药物戒断综合征、服用过多药物或高热为常见诱因。

 (1)全身性惊厥性痫持续状态(GCSE):是指阵发性或连续强直和(或)阵挛运动性发作,意识不恢复者,伴有两侧性脑电图的痫性放电,持续时间超过30min。为急救的重点。

 (2)非惊厥性癫痫持续状态(NCSE):是指持续发作的意识和行为改变伴相应脑电图异常大于30min者。占各类癫痫持续状态的19%~25%。非惊厥性癫痫持续状态主要包括典型失神、非典型失神或复杂部分性癫痫状态,可由全身性与部分性发作发展而来,其共同的特点为意识模糊、精神错乱及行为的改变,发作期EEG脑电背景活动变慢,同时伴有痫性放电,而发作间期EEG脑电活动增快。临床易误诊。复杂部分性癫痫状态可导致永久性认知、记忆功能障碍。复旦大学附属儿科医院对此临床病例进行过分析和报道。

 (3)睡眠慢波相的持续棘-慢波状态(CSWS):睡眠慢波相的持续棘-慢波状态又称睡眠中癫痫性脑电持续状态(ESES),在国际癫痫分类中属于既有全身性发作、又有部分性发作类型。近年来研究表明CSWS并非一独立的癫痫综合征,而是可由许多癫痫发作类型所共有的脑电图改变。大量研究表明:睡眠慢波期大量持续棘慢波发放往往造成患儿行为、智能、认知和语言等的明显障碍或倒退。另外,2001年的癫痫发作分类对癫痫持续发作(癫痫持续状态)的分类见上述。

 完整全面的癫痫诊断包括:根据临床及EEG特征确诊是否为癫痫以及癫痫发作类型或癫痫综合征的类型;根据各种实验室或神经影像学等检查帮助明确癫痫的病因;根据患儿发育里程及精神发育评估,进行神经系统功能评价。

 1、临床资料 癫痫的诊断主要结合病史,临床表现各种形式的发作,具突然发生、反复发作、自行缓解的特点。现病史应详细了解发作的特征,包括发作前诱因、先兆症状、发作的部位,发作的性质、发作的次数、发作时的意识情况、发作后的状况;以及既往发作史和用药史、家族史及发育里程的询问等;体格检查包括全身情况、特别是寻找与癫痫发作病因有关的特征,如特殊的外貌、皮肤各种色素斑(牛奶咖啡斑、皮肤脱失斑、头面部血管瘤)以及神经系统异常体征。

 2、脑电图检查 EEG检查对癫痫的诊断和分类有很大价值,可出现各种阵发性活动,如尖波、棘波、尖慢波、棘慢波、多棘波以及多棘慢波等。一般常规脑电图阳性率接近50%左右;加上过度换气,闪光刺激及睡眠脑电图诱发试验可提高20%阳性率;一些多功能脑电图描记仪,Hoter,脑电图仪,视屏智能化脑电图监测仪,观察与临床同步的痫性放电,使之阳性率提高至85%以上。做脑电图时注意,原服的抗癫痫药物不需停用,以免诱发癫痫发作;脑电图阴性也不能完全排除癫痫,但仅有脑电图的痫样放电而无临床发作不能诊断为癫痫。

 3、实验室及辅助检查 各种实验室检查或神经影像学检查帮助寻找癫痫的病因和评价预后。

 4、神经系统功能评价 在儿童癫痫的诊断中还应关注神经系统其他方面异常的诊断及全身各系统并发疾病的诊断。

 (1)发育商及智商的评估:了解有否精神运动发育迟缓。

 (2)各种诊断量表:如社会生活能力、儿童行为、情绪障碍、记忆量表等测定,发现心理及行为认知问题。

 (3)语言评估:有否言语延迟、发育性言语困难、发音或构音障碍。

 (4)视听觉功能检查:如视力、视野、视觉诱发电位、听力测试、耳蜗电位图等发现感知障碍。为临床干预治疗提供指征。