认知疗法治疗癫痫-认知疗法的治疗程序是什么
癫痫对于脑部神经的伤害大吗?出现哪些症状有可能是癫痫?
癫痫对大脑神经的损害是非常大的,首先会造成神经细胞损伤,其次对大脑也会造成一定程度的损害,还会影响患者的脑部发育情况,严重的还将导致患者肢体瘫痪。
癫痫发作时患者会出现行为异常
癫痫发作的时候,部分患者会出现呼吸暂停的情况,在这个过程中可能会导致脑细胞缺氧状态直接导致脑细胞的损伤。癫痫患者时常会出现记忆障碍以及智力下降的问题部分的患者,还将出现性格发生极大的转变,情绪的波动又将导致癫痫发作得更加频繁,而且在癫痫发作时,大部分患者都会出现全身抽搐的情况,严重的还会导致癫痫患者直接亡。
如果病人突然摔倒,大小便失禁,那么这就是发生了非常严重的癫痫。癫痫的常见症状就是突然失去知觉,而且面部表情出现歪斜,眼睛上方口吐白沫而在苏醒之后患者言行又恢复正常。这实际上就是因为癫痫发作时,导致肌肉群体突然有力的收缩,而导致整个人的肢体发生抽搐,当肌肉收缩时就会导致患者用力点头,或者是整个的出现倾斜或弯曲,在站立的时候还会直挺挺的落地,而这些意外的行为将会伤害患者的头部,严重的还会将牙齿或嘴唇直接咬掉或磕掉。
癫痫发作的原因
有的人认为癫痫患者偶尔发作对于人体的伤害并不大,是种认知,其实是非常错误的。虽然有一部分的癫痫病人出现智力超群以及记忆力出类拔萃的人,但实际上从整个癫痫患者的大群体来看,大部分患者的智力连正常人都达不上,大部分人都是智力低下的,甚至还会出现残疾或者智障人士。
癫痫的根本原因是脑部神经放电异常,所以在发作的过程中患者的脑部会受到或多或少的损伤,而大脑的损伤时常会导致人体器官方面也受到不同程度的损害,癫痫的发作有时是非常突然的有可能会带来意外伤害,危及生命。而当癫痫的发作频率较为高频的时候,还会引起大脑缺氧及血压升高,这将直接影响到人体的健康,发作时患者时常会神志不清,如果患者此时在外出途中的话,就容易发生意外。
癫痫无法根治,只能缓解
癫痫是一种脑部神经系统受到了损害才会产生的一种慢性疾病,在发作的过程中时常让患者苦不堪言,在以前,人们看到癫痫患者发作时,有经验的人经常会拿一根筷子抵在患者的口中,以防他们在发作时无意识地咬断自己的舌头。
如果发作频率较高,那么对于患者的身体健康影响是非常大的。就我们目前的医疗情况来看,癫痫这种顽疾在短时间之内还难以有效控制,但是却可以通过降低发作频率来达到缓解的效果。
小儿癫痫病怎么治疗?什么方法安全?
经过合理的药物治疗后,小儿癫痫的完全缓解率可达到50%-80%。
此外,尚有15%-25%的患儿经治疗后发作明显减少,因而药物治疗的总效率约为80%-90%,孩子可以正常的学习与生活。
目前,儿童癫痫的治疗仍以口服药物为首选。
药物治疗,对癫痫患儿来说,是较为安全可靠的方式。
除了药物治疗,还有其他辅助疗法,比如:生酮饮食治疗、迷走神经刺激术、脑深部电刺激疗法等。
针对小儿癫痫的治疗,我们主要是运用“医教一体·多学科诊疗康复体系”来干预,即结合中西医、多学科,以及家庭护理。
融合中医、西医的治疗原理,再从心理、康复多个学科介入,打破癫痫治疗的传统单一生物医学模式,可让癫痫的治疗更为全面立体。
这种治疗方式较适合处于生长发育期,身、心都在发展中的儿童患者。
在改善脑部代谢条件、调节植物神经功能,抑制脑部异常放电的同时,又可有效避免药物治疗带来的毒副作用和手术过程中的种种风险,从根本上实现癫痫治疗抗复发。
比如:
1、运用中医治疗,辨证施治、辨病施治的精髓,给孩子调养,从内而外恢复他身体的功能,修复癫痫损伤。
2、运用西药、物理治疗修复脑细胞,解决神经元放电,恢复大脑功能,增强人体记忆力,减少癫痫发作频率。
3、同时进行相关的康复训练,如提升孩子的认知理解能力,减少对孩子智力的间接影响。
儿童失神癫痫的研究进展
题记:今日偶然看到儿科版主分享的失神癫痫病例和文献资料,内容超级好,一睹为快。笔记需要精炼,却不舍得删掉某一部分,因为字字珠玑。
南京医科大学附属脑科医院神经内科
[摘 要]
儿童失神癫痫(children absence epilepsy,CAE)是一种具有 年龄依赖性的遗传性全身性癫痫 ,在所有学龄期儿童癫痫病例中占10%~17%。其临床特征为 频繁的典型失神癫痫发作 ,脑电图上可记录到 双侧对称同步化的3 Hz广泛性棘慢波放电。 文章回顾分析近年来儿童失神癫痫病理生理学、临床电生理、治疗等方面的研究,以突出该领域的共识及不确定性,从而明确未来的研究方向。
[关键词] 儿童失神癫痫;皮质?丘脑网络;认知损害;治疗
[Abstract] Children absence epilepsy(CAE)is one of age?dependent idiopathic generalized epilepsy,which occurs in 10% to 17%
of all cases of epilepsy diagnosed in school ? aged children. It is characterized by frequent typical absence seizures,and the
electroencephalography(EEG)reveals characteristic bilateral,symmetrical,and synchronous discharges of 3 Hz generalized spike?and?
waves
(SWDs)on a normal background activity. This review summarized recent studies on children absence epilepsy,including pathophysiology,clinical electrophysiology,comorbidities,treatment,and prognosis. It is hoped that directions for further researches on
this field could be determined.
[Key words] children absence epilepsy;cortico?thalamic network;cognitive impairment;treatment
是一种儿童期发病的癫痫综合征,属于遗传性全身性癫痫。 该病的临床表现为突然出现的意识丧失但不伴跌倒,停止目前正在进行的动作,双眼凝视前方,经数秒至数分钟意识恢复,可继续原来的动作。发作频率较高,每日可出现数次至百余次不等。发作时脑电图可出现双侧对称的棘慢波放电的典型特征,频率约为 3 Hz。 长期以来,该疾病一直作为学者们的研究热点,本文对这些既往研究进行综述。
据报道,CAE发病率为5.8~7.1/10万,在儿童中患病率为0.4~0.7/1 000。女性多于男性。起病年龄在4~10岁之间,发病高峰年龄为5~7岁[1]。
其发病机制尚不明确。CAE 病例中具有癫痫阳性家族史者为 15%~44%,其一级亲属的癫痫患病率为17%[1]。虽然其发病与遗传因素相关,但目前仍不确定其确切的遗传模式及所涉及的基因。遗传方式包括单基因、多基因突变。研究显示,失神癫痫可能涉及的基因包括γ?氨基丁酸(γ?amino?
butyric acid,GABA)A 和 B 受体基因(GABRG2、GA?BRA1、GABRB3、GABA(B1)、GABA(B2))[2-3]、钙离子通
道 基 因(CACNA1A、CACNA1G、CCNA1H、CAC?NA1I、CACNG3)[2- 3]、钠离子通道基因(SCN8A)[4]等。它们大多通过 影响丘脑?皮质网络功能而发挥 作用[3-4]。考虑到基因遗传学的复杂性,需采取更先进的技术手段以更好地阐明失神癫痫的遗传机制。
此外,既往研究提示失神癫痫发作后血清神经元特异性烯醇化酶(neuron?specific enolase,NSE)水平可出现明显升高[5],这表明失神癫痫发作后存在着一定程度的脑神经元损伤,但产生的机制尚未明了。
目前多种神经成像技术(脑电图、功能磁共振、脑磁图等)应用于探究CAE棘慢波生成和维持过程的磁源定位及网络动态变化特点。基于 CAE 发作期脑电图上所显示的广泛性棘慢波放电特点,发作时似乎所有区域同时出现活动,因此儿童失神癫痫一直被认为是全身性癫痫的一种。然而,有些研究表明在失神发作起始前10 s,局灶性皮质区域如内侧额叶皮质、顶叶皮质开始出现活动增加[6-7]。失神癫痫动物模型研究同样证实了上述观点[8]。在失神癫痫功能磁共振的研究中,丘脑、初级运动皮层、躯体感觉皮层、视觉和听觉皮层以及小脑磁共振信号增加,而扣带回、顶叶皮质、基底神经节和脑桥信号减少[6,9-10]。有学者认为,皮层信号的减少可能与慢波的出现或不同程度的意识障碍有关,而丘脑信号增加可理解为对皮质信号减少的一种反应[11]。此
外,部分研究揭示了 CAE 患者默认网络(default mode network,DMN)、背侧注意网络(dorsal attention network,DAN)、突显网络(salience network,SN)的变化[12?13]。但是,由于目前研究手段及方法对深部脑结构(如丘脑等)活动的定位能力欠佳,尚不能排除存在丘脑主导癫痫活动的可能性[14]。
经过几十年来对棘慢波机制的研究,至今逐步形成了脑中心学说、皮质学说、皮质?网状系统学说、皮质焦点学说等假说。近期的研究结果则更倾向于皮质焦点学说。
皮层焦点学说认为,棘慢波活动起源于局灶性皮质[14],并通过皮质?皮质网络传播而产生快速同步化活动,随后通过皮质?丘脑网络振荡放大并维持放电 [13-15]。而 完整的丘脑皮层环路是棘慢复合波放电的产生所必需的 [16]。丘脑皮层环路由皮质锥体神经细胞、丘脑中继神经元和丘脑网状核组成,其主要的突触连接包括新皮质锥体细胞与丘脑网状核间的谷氨酸能纤维以及丘脑网状核神经元至丘脑中继神经元的γ?氨基丁酸能纤维。丘脑网状核在改变丘脑和大脑皮层间信息流动方向上起着关键作用。其细胞在睡眠时表现为节律性振荡,清醒时则出现紧张性活动。而低阈值的T型Ca2 +通道是丘脑皮层细胞节律性振荡变为紧张性活动的关键。 丘脑?皮质振荡出现异常时,广泛性棘慢波活动随之而来。因此,广泛性棘慢波放电是这种异常振荡节律的最终结果。
CAE是一种非惊厥性全身性癫痫[17],患者多表现为频繁的失神发作(通常每日出现数次至百余次), 突然发生的意识丧失是其重要特征,同时伴有反应迟钝、正在进行的行为终止[ 18]。然而,发作时意识改变的程度存在个体差异性,甚至在同一个体的不同发作中也存在差异[10]。自动症是一种 CAE常见的临床表现,多见于口咽部,主要发生于持续时间较长或由过度换气诱发的发作中。这些症状并不出现于所有患者,且不易受年龄及警觉状态改变的影响[19]。部分 CAE 患者尚有一些其他临床特征如凝视等[20]。
失神发作通常持 续5~30 s ,其后意识恢复并继续原来的活动。发作持续时间的长短受一些因素的影响,如外界刺激(过度换气,光刺激)、觉醒状态、睡眠剥夺、用药及个体因素等。而发作持续时间 <4 s或>30 s不 认为是典型失神癫痫的特征。
CAE 的排除标准为:在失神发作前或发作期间,除典型失神发作外还存在其他类型癫痫发作如全面强直阵挛性发作(generalized tonic ?clonic sei?zures,GTCS)、肌阵挛性发作以及眼睑或口周肌阵挛等。此外,国际抗癫痫联盟(International League Against Epilepsy,ILAE)将 肌阵挛失神癫痫 和 青少年肌阵挛癫痫 作为癫痫综合征单独列出,因此, 这两种癫痫综合征类型也不属于CAE的诊断范畴。
CAE 发作时脑电图典型表现为双侧同步对称的广泛性 3 Hz 棘慢复合波放电,常常突发突止。
50%儿童失神癫痫患者表现为典型的广泛性棘慢波放电,而在其他患者中还可表现为单一棘波、多棘波或非典型、不规则的广泛性棘慢波放电。
从波形上看,在大部分棘慢复合波放电中1个慢波多对应1个或2个棘波,而光刺激诱发的发作每一慢波则对应3~4个棘波。发作终止时放电可呈不规则特征,尤其是在患儿困倦、睡眠和过度换气时。多棘波(>3个)、棘慢波活动<4 s不是失神癫痫的典型特征,且提示预后较差。
发作间期 脑电图多表现为正常的背景活动,但在 92%的患者中可见表现为广泛性棘慢波放电的阵发性活动。部分患者出现发作间期局灶性放电。此外,枕区 2.5~4.0 Hz 节律性活动是另一种常见的CAE发作间期脑电图异常。
失神癫痫患儿存在伴发其他类型全面性癫痫发作的可能[20],其中全面强直阵挛性癫痫[21-22]最常发生于失神癫痫发作后5~10年左右。一些患者则可能出现青少年肌阵挛癫痫[23]等更难治的综合征。
神经心理学研究表明, 在儿童期或初诊断时失神癫痫患者已存在认知、语言以及行为障碍[24]。其中认知损害主要累及注意功能、执行功能、视觉空间记忆方面[25],在癫痫发作经药物有效控制后功能障碍仍持续存在。
研究显示 CAE 患者注意功能选择性受损,而合并儿童注意缺陷多动障碍的患儿注意力进一步受影响[26]。部分患者还存在抑郁、焦虑等情感障碍[27]。
CAE 患者出现认知等功能受损的机制目前尚不清楚。这些功能可能会受到疾病本身因素的影响,但难以被常规手段检测到。其他因素,如疾病病程较长、发作频率较高、使用一种或多种抗癫痫药物(anti?epileptic drugs,AEDs)治疗产生的药物不良反应等与认知障碍加重有关。行为问题是否为疾病的表现之一或由疾病导致的后果尚存在争议。这些合并症的存在有导致患儿社会化困难、学习能力较差的风险。早期评估和检测这些合并症并采取特定的干预措施如认知行为疗法、教育教学支持以及心理社会援助等对改善患儿的生活质量至关重要。
6.1 治疗
尽管CAE是一种年龄依赖的自限性癫痫,但由于其发作较为频繁、影响患儿生活质量并干扰正常的认知功能,一般建议使用抗癫痫药物治疗。根据目前发现的CAE发病机制,药物可通过作用于多个分子靶点如GABA转氨酶、钙离子通道和钠离子通道等而发挥治疗作用。
CAE 初始抗癫痫药物单药治疗的最新国际抗癫痫联盟证据显示[28], 对于新诊断的或未治疗的患者,可以选用
乙琥胺 (ethosuximide,ESM)、
丙戊酸 (valproic acid,VPA)
和拉莫三嗪 (lamotrigine,LTG)
作为起始单药治疗药物,其中乙琥胺和丙戊酸的治疗有效性为 A 级证据,拉莫三嗪为 C 级证据;加巴喷丁(gabapentin,GBP)被确认为无效药物(F 级证据)。
零散的证据表明, 以下药物有诱发或加重失神发作可能 :
卡马西平(carbamazepine,CBZ)、
奥卡西平(oxcarbazepine,OXC)、
苯巴比妥(phenobarbital,PB)、
苯妥英钠(phenytoin,PHT)、
噻加宾(tiagabine,TGB)
氨己烯酸(vigabatrin,VGB)。
左乙拉西坦(le?vetiracetam,LEV)对失神发作的治疗有效性尚无法确定。
70%患者经乙琥胺治疗发作可完全控制 ,但如果合并其他类型的全面性发作,则不推荐用其单药治疗[29],其作用机制尚不明确。目前认为它可能通过减少丘脑内低阈值T型钙离子通道的激活,使突触末端的钙离子内流减少,抑制大脑运动皮质神经的信号传递,从而减少CAE发作。
丙戊酸则可能通过增加谷氨酸脱羧酶的活性而 提升黑质中GABA的浓度 ,从而增加GABA对突触后膜的作用,最终产生治疗效果,而其血药浓度则受个体的基因多态性影响[30]。
乙琥胺和丙戊酸均被认为是治疗的一线药物,而当乙琥胺和丙戊酸疗效相近时,乙琥胺导致的认知障碍较为少见,因而乙琥胺作为CAE治疗的首选药物 [29]。
此外,拉莫三嗪[29]、
托吡酯(topira?mate,TPM)[1]、
唑尼沙胺(zonisamide,ZNS)[31]、
依佐加滨(ezogabine)[32]可用于失神癫痫治疗。
而左乙拉西坦用于儿童癫痫治疗的疗效存在个体差异,部分患者治疗有效,而有些患儿使用其治疗后病情加重[33]。
原则上CAE尽可能使用单药治疗,但由于其复杂的发病机制,联合用药可取得更好的治疗效果。
一般认为使用乙琥胺和丙戊酸联合治疗可通过药物代谢动力学的相互作用而提高疗效。
目前关于药物难治性 CAE 的研究较少。有报道指出 迷走神经刺激对失神癫痫 发作具有治疗作用[34]。
6.2 预后
如果正确诊断并合理用药,儿童失神癫痫有着较好的预后,癫痫发作可缓解并成功撤药。然而,其临床表现多变且缓解率远低于其他典型的良性癫痫。
提示预后不良的因素有失神癫痫持续状态、失神发作起病年龄较迟(超过8岁)、异常的脑电图背景活动、多棘波、局灶性异常、合并肌阵挛性癫痫发作 。
研究显示少数患者(7%)在12~17年随访后仍有癫痫发作[22]。但由于国内外各研究在入组及排除标准、随访时间长度等方面存在一定的差异,研究结果的可比性相对较差。
CAE 是一种常见的儿童期癫痫综合征。其发病与遗传因素有关,目前研究认为发病累及的基因有编码γ?氨基丁酸、钙离子通道、钠离子通道等的基因,但确切的遗传方式尚需进一步探究。
从磁源定位上来看,皮质作为局灶性起源区域最早出现活动,而完整的皮质?丘脑网络在棘慢波放电的产生和维持中起关键作用。
CAE患儿存在默认网络、背侧注意网络、突显网络的变化。然而,仍需研发空间及时间分辨率更高的影像手段或采用多模态融合的方法以进一步探索其磁源定位及网络的动态变化特点。
CAE 具有典型的临床特征和特异性的脑电图表现。虽然CAE具有自限性,但它却存在着影响认知等功能的风险,及早发现风险并采取针对性的干预措施可显著改善患者的生活质量。
治疗上乙琥胺、丙戊酸为一线药物。在抗癫痫药物选择上认知不良反应是一个重要因素。迷走神经刺激技术是一种失神癫痫潜在的治疗手段。如果使用严格的诊断标准定义,该疾病预后较好,部分患者预后不良。
特殊心理治疗的方法有哪几种?
特殊心理治疗:特殊心理治疗的方法常见的有以下几种。
①行为疗法:这一疗法是把各种心理病态和躯体症状看作是异常行为,通过学习调整和改造它们,建立新的健康行为,所以行为疗法又称做行为改造或行为矫正疗法。它的指导思想是使人具有自我调整和自我控制的能力。行为疗法包括下列几个过程:了解病人病态行为产生的原因、确定病人的主要病态行为和治疗目标、记录病人病态行为的严重程度和出现频率,列出治疗基线,作为治疗的对照;向病人解释清楚心理治疗的方法、意义及所要达到的目的,建立其治愈信念,使之主动配合治疗;根据行为改变的情况,有进步时,则给予强化,如表扬鼓励和物质奖励,以增进疗效;无进步或退步时,则给予批评、撤销奖励等,促进改变病人行为。这样循序渐进,依次递增。
②催眠与暗示疗法:催眠与暗示是相互关联、互为渗透、交叉作用的。如在催眠状态下,有利于进行暗示,暗示性高的情况下也有助于被试者进入催眠状态。
③生物反馈疗法:将被测试者体内某些自己意识不到的、看不见的生理变化和内脏活动情况(如血压、体温、心跳、胃肠蠕动、生物电变化等),通过电子仪器监测系统,以声、光指针、数据等信号直接、连续地显示给病人,这些信号称为反馈信息。根据这些信息,指导病人下意识地调节和自我控制,使之达到理想的水平。这种方法称为生物反馈疗法。它常应用于治疗紧张性头痛和偏头痛、癫痫、功能性障碍、口吃、焦虑症、恐怖症、心身疾病等。
④音乐疗法:音乐能通过人们的心理作用影响人们的心身功能协调和行为变化。音乐对心理障碍、精神疾病的治疗价值,早已被实践所肯定。音乐能够振奋人的情绪,消除烦恼和不安,使之平静,引起松弛、愉快和舒适的感觉,改善植物神经功能和神经内分泌的功能,从而更好地协调各器官的正常活动,利于健康和达到防治疾病的目的。
⑤艺术疗法:病人参加某些艺术活动,以达到治疗目的。艺术活动本身具有自己的魅力,可缓解或消除内心冲突,调节个人与外界的矛盾。艺术活动通常有绘画、书法、雕刻等,也可以根据病人的不同特点组织一些舞蹈、戏剧、音乐、诗歌、摄影、录像等活动。艺术治疗可适用于老、中、青年、儿童等不同年龄病人。疗养院或康复医疗机构、精神病院中的文娱治疗都含有艺术治疗的性质。
⑥森田疗法:针对有的患者常为自己的健康状况、生命安全和精神安宁担忧,越是过分担忧“症状”则越重,久而久之形成恶性循环,所以患者要陶冶情操、改变疑病素质,消除恶性循环。病人对自己的“症状”要不以为然,让自己习惯。这样便会解决主客观的矛盾,改变恶性循环,症状随之消失或减轻。
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