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系统性红斑狼疮的药物治疗是什么？

（1）糖皮质激素：糖皮质激素是治疗系统性红斑狼疮的主要药物，尤其在其他药物疗效不佳或机体重要器官（如心、脑、肾等）受损的情况下更为首选。主要适用于急性活动期患者，特别是急性暴发性狼疮、急性狼疮性肾炎、急性中枢神经系统狼疮以及合并急性自身免疫性贫血和血小板减少性紫癜。糖皮质激素应用的剂量和方法必须根据患者的具体情况进行确定，通常有以下用法。

①冲击疗法：一般选用甲泼尼龙（甲基强的松龙）1g，加入液体中静脉滴注。30～60分钟内滴完（有人认为仍以在3小时内滴入为妥），1次/日，连续3～5天。可在第2周甚至第3周重复使用。也有用地塞米松每天7.5～15mg进行冲击治疗，但因地塞米松作用时间较长，现已较少采用。疗程结束后给予泼尼松（强的松）每天60mg口服。临床主要适用于急性暴发性系统性红斑狼疮或狼疮性肾炎近期内肾功能恶化，血肌酐明显增高，以及有中枢神经狼疮尤其是并发癫痫大发作、昏迷和器质性脑病综合征的患者。冲击疗法应注意适应证、禁忌证、副作用及对副作用的处理。

②大剂量疗法：口服法一般选用泼尼松每天60～100mg或按每天每千克体重1～1.5mg，待病情稳定后逐渐减量，主要用于累及重要脏器或系统的时候，如弥漫增殖型肾炎，常规治疗不见好转；如局灶性脑组织损害，抗惊厥治疗无效的癫痫；急性溶血性贫血；血小板显著减少（＜50×109/L）以及皮肤、视网膜、胃肠道症状严重的血管炎、狼疮性肺炎和严重的心脏损害等。

③中剂量长程疗法：多选用中效制剂如泼尼松、泼尼松龙，一般不宜用地塞米松、倍他米松等长效制剂。泼尼松用量多在每天20～60mg之间，临床主要适用于冲击和大剂量治疗病情得到良好控制后的减药阶段以及疾病处于一般活动期的患者。此阶段的治疗多处在激素应用剂量由大到小的减量阶段，用药时间越长，撤药速度应越慢。疗程多在半年至一年以上或更久。关于激素的给药时间，一般每天总量晨起1次服用，这样比较符合生物周期，从而减少对肾上腺皮质的抑制。当发热明显，或觉口服剂量较大时，可将每天总量分3次（每6～8小时1次）给药。

④小剂量维持方法：一般选用泼尼松，每天15mg以内，或以每天5～7.5mg的最小剂量维持，通常采用每天晨起一次给药或间天给药的方法，临床主要适用于疾病稳定期的长期维持治疗。

（2）免疫抑制剂：一般需与激素合用，远期疗效优于单用糖皮质激素，但需达到一定的累积量。

①环磷酰胺：通常与糖皮质激素合用，主要用于狼疮性肾炎的治疗，环磷酰胺并用激素治疗24个月的疗效显著优于单用激素者，常用量为每天1～2.5mg/kg或每次0.2g静脉注射，每周2～3次。

近年来，环磷酰胺冲击疗法（即环磷酰胺0.8～1.2g，加入液体中静脉滴注，每3～4周1次），对减少肾组织纤维化有一定作用，被认为是稳定肾功能和防止肾功能衰竭的一种十分有效的方法。

②苯丁酸氮芥（瘤可宁）：对系统性红斑狼疮的疗效虽较环磷酰胺差，但其对骨髓的抑制和生发上皮的破坏以及脱发均较环磷酰胺为轻。因此，有时与激素合用治疗狼疮性肾炎，常用量为每天0.1mg/kg，总量达400mg时即应减量或停服，维持量为每天0.02mg/kg。

③硫唑嘌呤：硫唑嘌呤对系统性红斑狼疮无肯定疗效，但与激素合用时对狼疮性肾炎有一定的协同作用，常用量为每天1～1.5mg/kg。

④长春新碱：激素对系统性红斑狼疮伴发的顽固性血小板减少性紫癜，其远期疗效并不满意，而切脾治疗又有一定的风险。近年有人应用静脉注射长春新碱疗法替代切脾治疗。

⑤环孢素A：环孢素A是一种真菌性的环状多肽，能干扰阿地白介素（白介素-2）的释放和抑制T淋巴细胞的活化，故已广泛用于器官移植和自身免疫性疾病的治疗。由于其价格昂贵且有一定的肾毒性，故目前主要用于经其他药物治疗无效的系统性红斑狼疮患者，初始剂量以每天3～3.5mg/kg，分1～2次口服，如经4～8周无效，则可每间隔1～2个月，每天增加0.5～1mg/kg。最大剂量为每天5mg/kg。

⑥甲氨蝶呤（MTX）：在弥漫性狼疮脑病时甲氨蝶呤5～10mg加地塞米松5～10mg鞘内注射，可取得满意疗效。

⑦骁悉：体内水解为霉酚酸脂，可抑制嘌呤代谢途径中的次黄嘌呤核苷酸脱氢酶，具有抗T和B细胞增殖的作用，对于难治性蛋白尿、肾病综合征，以及当激素或环孢素A减量或停用时出现肾功能减退，均可应用。

⑧来氟米特（爱若华：为异唑类免疫抑制剂，其作用机制主要是抑制二氢乳清酸脱氢酶的活性，从而影响活化淋巴细胞的嘧啶合成。

（3）抗疟药：氯喹0.25g，1次/日口服，或羟氯唑0.2g，1～2次/日，因两者均有抗光敏和稳定溶酶体膜的作用，所以对系统性红斑狼疮引起的皮肤损害及肌肉关节症状十分有效，也是治疗盘状狼疮的主要药物之一。其主要的副作用包括视网膜病变、心肌损害，故在用药期间注意查眼部及监测心电图。

（4）大剂量静脉输注免疫球蛋白：每天300～400mg/kg，连续3～5天，个别患者可用至1周，对于严重的血小板减少，或重症狼疮合并感染的患者，较适用。

其主要作用机制为：抑制Fc受体介导的单核网状内皮系统的破坏作用；抗独特型抗体作用；调节Th1/Th2以及一些细胞因子如IL-1的分泌。副作用：偶有发热、皮疹、低血压或一过性肾功能受损。

（5）细胞因子：细胞因子受体及其拮抗剂和单克隆抗体的治疗目前正在试验阶段，其为系统性红斑狼疮的治疗提供了新的经验。

（6）血浆置换与免疫吸附法：对危害生命的系统性红斑狼疮、暴发型狼疮、急进性狼疮肾炎、迅速发展的肾病综合征、高度免疫活动者，或对激素免疫抑制剂治疗无效、或有应用禁忌者可考虑。

方法：每次置换血浆40ml/kg，每周3次，共2～6周，同时需应用免疫抑制剂。

（7）血干细胞移植：造血干细胞移植的免疫重建能使机体的免疫系统重新识别自身抗原，并通过负选择而产生免疫耐受，使自身免疫现象得以控制，目前也正处于临床试验阶段。

（8）性激素：达那唑（丹那唑）是一种弱的雄激素，对治疗狼疮性血小板减少有效。主要副作用是阴道炎、月经不调。

（9）对症治疗：当肾脏受累发生高血压时，应给予适当降压或纠正继发于肾功能不全所致的水及电解质紊乱。出现尿毒症时应用血液透析疗法。当发生抽搐、脑神经麻痹及精神失常时，在全身治疗的基础上，尚需应用解痉剂和营养神经药，如苯巴比妥（鲁米那）、B族维生素类等。有严重心力衰竭时，可给予适量的洋地黄、血管扩张药物以协同激素治疗控制心衰。有继发感染时，应及时选用抗原性最小的抗生素进行控制。与其他自身免疫病如桥本甲状腺炎、甲状腺功能亢进、糖尿病等重叠时，均应对其重叠的疾病进行适当治疗。

（10）局部治疗：①皮损的治疗同盘状狼疮。②眼部病变：除用激素或免疫抑制剂进行全身治疗外，尚可用可的松眼药水局部点滴或用激素作球后或结膜囊内注射，暂时控制症状。