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羊颠疯是遗传还是怎么得来的？

癫痫，老百姓又习惯叫做羊颠疯，是一组由大脑神经元异常放电所致的以短暂中枢神经系统功能失常为特征的慢性脑部疾病，具有突然发生、反复发作的特点。癫痫是神经系统最常见的疾病之一。据统计，癫痫的年发病率为50～70/10万，在我国，癫痫病患者约1000万左右。但其中约250万左右为难治性癫痫，而其中二分之一以上可以通过手术治疗。

一、癫痫的病因：

癫痫从病因上可以分为原发性和继发性两种。

原发性癫痫指患者的脑部并未发现可以解释症状的结构变化或代谢异常，主要由遗传因素所致。

继发性癫痫病因复杂，主要是由于各种原因引起的脑部疾病以及全身性疾病所致，遗传也可能起一定作用。

继发性癫痫包括：

1． 脑部疾病原因

（1） 先天性疾病 如染色体异常、遗传性代谢障碍、脑畸形、先天性脑积水等

（2） 产前期和围产期疾病：产伤是婴儿期癫痫的常见原因。脑挫伤、水肿、出血和梗也能导致局部脑软化，若干年后形成痫灶。脑瘫病人也常伴发癫痫。

（3） 高热惊厥后遗症 常表现为颞叶癫痫

（4） 外伤后遗症

（5） 感染 见于各种细菌性脑膜炎、脑脓肿、肉芽肿、病毒性脑炎、结核性脑膜炎。隐球菌性脑炎、钩端螺旋体脑动脉内膜炎、HIV性脑病及脑寄生虫病（如猪囊虫、血吸虫、弓形虫等感染）。

（6） 中毒 如各种感染中毒性脑病等。

（7） 颅内肿瘤

（8） 脑血管病 脑血管畸形、脑卒中后、高血压脑病也可伴发癫痫。

（9） 营养代谢性疾病 维生素B1缺乏所致Wernicke脑病等。

（10） 遗传性疾病 如结节性硬化、神经纤维瘤病等

（11） 变性疾病 如多发性硬化、Alzheimer病和Pick病也可伴有癫痫。

2． 全身性疾病原因

（1） 代谢性疾病 如低血糖症、高血糖症、低血钙症、低钠血症、高钠血症、甲状腺功能亢进、甲状腺功能减退、高渗状态、氨基酸尿症等。

（2） 营养性疾病 如儿童佝偻病、维生素B6缺乏症。

（3） 自身免疫性疾病或结缔组织性疾病 如系统性红斑狼疮、风湿性脑病、神经白塞病以及结节性脑动脉炎等。

（4） 中毒 如肝功能衰竭、肾功能衰竭、妊娠高血压综合症等，以及铅、汞、一氧化碳、乙醇等中毒。

（5） 药物 如异烟肼、茶碱、、阿密替林、丙米嗪、氯丙嗪、氟哌啶醇、甲氨喋呤环胞素A、苯丙胺等。

（6） 其它 某些药物撤除、中暑等。

二、癫痫的分类及临床表现

国际抗癫痫联盟（1981）痫性发作分类及临床表现要点

1． 部分发作（局部起始的发作） ①单纯部分性发作继发

（1） 单纯部分性发作（不伴意识障碍） ②复杂部分性发作继发

①有运动症状。 2.全面性发作（两侧对称性发作，

②有体感或特殊感觉症状。 起始时无局部症状）

③有自主神经症状。 （1）失神发作

④有精神症状。 （2）肌阵挛发作

（2） 复杂部分性发作（伴有意识障碍） （3）阵挛性发作

①先有单纯部分性发作，继有意识障碍。 （4）强制性发作

②开始即有意识障碍。 （5）强直—阵挛发作

a 仅有意识障碍。 （6）失张力性发作

b 自动症。 3.未分类

（3）部分性发作继发为全面性发作。

三、癫痫的诊断原则

（一） 确定是否是癫痫：

EEG是癫痫诊断最常用的一种辅助检查方法，40～50％癫痫病人在发作间歇期的首次EEG检查中可见到尖波、棘波、尖－慢波或棘—慢波等痫性放电。重复EEG检查和应用过度换气、闪光刺激、剥夺睡眠等激活方式，可提高痫样放电发生率。对诊断困难的病例应用电视录像－脑电同步监测系统有助于鉴别癫痫与非痫性发作，确定痫性灶及癫痫的正确诊断和分类，是提高癫痫诊断水平的重要手段。

此外，还需与假性癫痫发作（又称癔病性发作）、晕厥、偏头痛、低血糖症、发作性睡病、短暂性脑缺血发作等鉴别。

（二） 区别特发性癫痫和症状性癫痫：

主要根据家族史、发病年龄、发作现象、有无神经系统体征、EEG以及辅助检查等情况综合判断。

（三） 寻找症状性癫痫的原因（包括鉴别脑部和全身性疾病）

通过病史采集、神经系统检查、各种生化检查及脑血管造影、CT、MRI等来查找病因。对于发病年龄在中年以上的患者，即使体检和EEG均未发现异常，也还不能完全排除症状性癫痫，尚需随访复查。

四 癫痫的外科治疗

目前，癫痫手术主要用于难治性癫痫和继发性癫痫。

难治性癫痫的诊断条件是：（1）癫痫病程在3～4年以上。（2）每月发作至少4次以上。（3）经长期、系统的多种抗癫痫药物治疗，即使在血液药物浓度监测下，也不能控制癫痫发作。（4）因癫痫发作频繁，严重致残，影响工作、学习和生活者。

临床上对确定难治性癫痫条件认识并不一致，有的过分强调每月发作次数而忽视癫痫发作给病人带来生活和学习上的严重影响。有人认为每月平均一次以上的发作（如复杂部分性发作或继发全身性发作），就足以影响病人的正常生活和学习，就可以成为手术治疗的理由。

难治性癫痫是癫痫外科手术的主要适应征，同时要考虑到病人的年龄、智力发育、继发性癫痫以及有无全身性疾病。关于患者的手术年龄，多数主张早期手术，手术选择的最佳年龄是在12～50岁。因为儿童的致痫灶常常不稳定，定位困难（脑内有明确病灶者除外）。而50岁之后的手术治疗，即使不再发生癫痫，但脑部已有退行性变，因而手术效果差。智商在70以下，说明大脑已经受到严重损害，一般不宜手术。对于继发性癫痫，单纯的切除病灶通常可控制癫痫发作，并能减少抗癫痫药物用量，因此对继发性癫痫，如发现病灶，最好早期手术治疗。

癫痫外科的术前评估和对癫痫灶的定位是非常重要的（是决定手术是否成功的最重要因素）。 近年来神经影像（CT、MRI、DSA）、神经电生理（EEG、SEEG、ECOG、AEEG）、神经核医学（SPECT、PET）、脑磁图（MEG）和功能性核磁等的临床应用，有效地提高了对致痫灶的术前定位能力，大大促进了癫痫外科的发展。

癫痫外科地手术方式主要包括：颞叶切除术、前内侧颞叶切除术、选择性杏仁核－海马切除术、脑皮质切除术、聠胝体切开术、大脑半球切除术、多处软膜下横行纤维切断术、立体定向毁损术、迷走神经刺激术、丘脑刺激术和小脑刺激术等。

（一） 颞叶癫痫的外科治疗

颞叶癫痫又称精神运动性癫痫，是指起源于颞叶的有简单部分性发作、复杂部分性发作或继发全身性发作特征的癫痫，约占癫痫总体的1/4～1/3。目前，颞叶癫痫是手术效果最好的一种癫痫。手术方式包括颞叶切除术、前内侧颞叶切除术、选择性杏仁核－海马切除术、导航下颞叶病灶切除术。外侧型颞叶癫痫多行颞叶切除术和前内侧颞叶切除术、内侧型者则多行选择性海马－杏仁核切除术。

手术指征：

（1） 术前脑电图、或24小时脑电监测提示致痫灶位于一侧颞叶者。

（2） 术前CT、MRI、或SPECT、PET等检查证实在一侧颞叶或颞叶内侧面有比较明显的致痫灶存在者。

（3） 临床表现为比较典型的复杂的部分性发作、且发作前有比较典型的先兆，如腹部异气上升感、幻嗅、幻味等，同时伴有对侧肢体或面部局限性抽搐者。

（4） 术前检查发现颞叶区域器质变、且有可能引起癫痫发作的病人。

该手术的显效率在90％左右。手术疗效取决于术前定位和切除程度。

（二） 脑皮质切除术

脑皮质切除术是外科手术中治疗局限性癫痫最基本，也是最古脑的方法之一。随着不断的改进，现已成为治疗致痫灶位于大脑半球非功能区皮质的最主要手术方式之一。随着现代医学影像学的发展，皮质致痫灶的定位越来越精确，该手术的成功率也越来越高。

手术指征：

（1） 顽固性癫痫患者，服药期间仍有癫痫间断发作，脑电图、MRI等检查发现致痫灶位于大脑半球可切除的皮质区域内。

（2） 各种原因引起的局限性癫痫，致痫灶位于大脑半球非功能区皮质范围内。

（3） 经术前综合评估后，考虑术后不会引起严重的的神经功能障碍。

（三） 聠胝体切开术

1． 聠胝体前部切开术

手术指征：

（1） 顽固性癫痫诊断明确，临床发作异失张力、强直和/或强直－阵挛发作为主者。

（2） 多灶性或广泛性癫痫，原发致痫灶位置不明确，位于一侧或两侧大脑半球，采用其他手术方法不能缓解癫痫发作者。

（3） 致痫灶呈弥漫性的广泛分布，脑电图上呈继发性的全面变化。包括Rasmussen综合征、Lennox-Gasstaut综合征、婴儿偏瘫、Sturge-Weber综合征等。

（4） 年龄、智能障碍和脑电图所见等因素不受限制。

2． 聠胝体后部切开术

3． 手术指征 同聠胝体前部切开术

聠胝体切开术控制癫痫发作的优良率能达到70％～75％。

（四） 大脑半球切除术

1． 解剖性大脑半球切除术

手术指征：

（1） 婴儿偏瘫伴有顽固性癫痫患者。

（2） 一侧大脑半球存在有广泛的多灶性的致痫灶（如由围生期疾病、脑外伤、脑血管性疾病等引起的病变），已引起对侧肢体严重的功能障碍者，包括运动、感觉、语言等。

（3） 一侧大脑半球存在有进行性恶化的基础疾病，并引起癫痫发作者。如Sturge-Weber综合征、慢性大脑炎等。

2． 功能性大脑半球切除术

该方法是大脑半球切除术的一种改良术式，为Rasmussen所创造。它使病侧半球皮质功能上完全与对侧半球失去联系，解剖上次全半球切除，保留部分额叶、枕叶等。减少术后残腔的容积，以减少并发症SCH等的发生。该手术的优良有效率在90％以上。

（五） 多处软脑膜下横纤维切断术(MST)

MST治疗的局限性癫痫主要指癫痫灶位于脑主要功能区。这些功能区域包括语言、感觉、运动区域等，如果使用先前的手术方法将位于该区域的致痫灶切除，则会遗留该区域术后的功能障碍。而使用MST方法，将致痫灶的皮质切割成多个垂直薄片，使皮质内失联系，不仅可控制癫痫发作，还保留了该区域相应的功能。

手术指征：

（1） 顽固性癫痫，其致痫灶主要局限于脑主要功能区，这些功能区包括：中央前回、后回、优势半球的Broca区、Wenricks区、角回、缘上回等；或致痫灶累计上述多个功能区者。

（2） 非主要皮质区的致痫灶切除后，在脑主要功能区仍有持续性癫痫样放电者。

（3） 部分性癫痫发作持续状态－运动性或感觉性。

（4） 癫痫灶位于运动区的Rasmusen大脑炎患者（不适于行大脑半球切除者）。

（5） 可替代大脑半球皮质切除术治疗婴儿偏瘫伴癫痫发作。

（6） Landau-kleffner综合征。

MST治疗癫痫的总有效率在90％左右。

（六） 立体定向毁损术

手术指征：

（1） 顽固性癫痫的各种发作类型，不能选择手术切除治疗的病人。

（2） 致痫灶虽然局限在一侧半球，无明显的局灶性器质变者。

（3） 术前检查发现致痫灶位于脑深部或脑重要结构周围。

目前常用的靶点为杏仁核和Forel-H区。手术近期疗效在70％作用。

（七） 迷走神经刺激术(VNS)

目前临床有30％～40％的癫痫患者服用抗癫痫药物无效，又因发作部位不清，难以施行手术。间歇性进行左侧迷走神经刺激，能使顽固性癫痫发作得到控制或使其发作次数明显减少。自1988年以来，世界范围内共有6000例以上难治性癫痫患者接受了VNS治疗。

适应征：

（1） 部分性，尤其是复杂部分性发作，或复杂部分性发作继发的全身性发作。

（2） 发作频率、平均每月发作6次以上，或两年内发作最长间歇期少于14天。

（3） 年龄16～60岁，智能良好，IQ值大于80。

（4） 无精神病史，也无哮喘、心肺疾患或其他进行性发展的系统性疾病。

（5） 术前至少用苯妥英钠或卡马西平或两者合用1月以上而证实无效者。

禁忌征：

（1） 消化性溃疡。

（2） 心律不齐。

（3） 进展期神经系统疾病。

（4） 妊娠。

（5） 全身情况不佳。

（6） 年龄在12岁以下或60岁以上。

（7） 左侧颈部、胸部有皮肤感染灶者。

（八） 慢性丘脑刺激术

适应征：

（1） 符合难治性癫痫的诊断标准，正规的药物治疗两年无效或疗效差，每月仍频繁发作大于4次。

（2） 原发性癫痫，药物治疗无效。

（3） 脑电图描计提示弥漫性脑电波异常，或者异常的脑电波起源于双侧，而不是局限于某一小的范围。

（4） MRI、CT检查排除颅内占位变，

（5） 智商应大于70。

（6） 婴幼儿及年龄偏大者应慎用此方法。

禁忌征：

（1） 老年体弱不能耐受麻醉和手术者，或者有严重的心、肺、肝、肾功能障碍者。

（2） 癫痫反复发作已经影响了智力发育（智商已小于70）或有精神异常者。

（3） 颅内有占位变或有局部脑发育不全者。

（4） 严重的脑萎缩、脑室扩大或有脑穿通畸形者。

（5） 头皮或锁骨下皮肤有破溃或感染者。

慢性丘脑刺激术是安全有效的，但目前所积累病例较少，需进一步观察。

（九） 慢性小脑刺激术

适应征：

（1） 对于正规药物治疗两年无效或疗效差的难治性癫痫，如果影像学检查未发现有占位变者可以使用慢性小脑刺激术。

（2） 起源于双侧或颞叶以外的癫痫灶的难治性癫痫。

（3） 智商（IQ）应在70以上。

（4） 年龄应在60岁以下，儿童应慎用。

禁忌征：

（1）高龄患者或体弱患者无法承受麻醉和手术者。

（2）头部或锁骨下局部皮肤有感染者。

（3）影像学检查发现有占位变或有进展性神经系统疾病者。

（4）智商在70以下或手术后不能配合进行体外刺激者。

其手术有效率为56％左右。

编者提示：

癫痫治疗是一个系统工程，需要神经内科、神经外科、神经心理学、精神科、电生理学及影像学专家共同协作才能对一个癫痫患者进行最好的治疗。在没有得到明确的定性和定位之前进行手术，以及任意扩大癫痫手术适应征均是对患者的极不负责。

清华大学玉泉医院癫痫病治疗中心介绍：

该中心由神经内科、神经外科、精神科、清华大学医学院生物医学工程系共同组成，该中心汇集了一批国内著名的癫痫病治疗专家，包括原协和医院癫痫治疗中心主任吴立文教授，高伟博士，神经内科耿同超教授，精神心理专家刘破资教授，生物医学专家高上凯教授，功能神经外科专家陈国强主任及王世杰博士等，有着丰富的癫痫病诊断、内科治疗及手术经验。中心拥有目前最先进的视频脑电及独有的癫痫预警系统、术中数字化脑电图，对所有来诊患者，通过集体会诊方式提供最佳的个性化治疗方案。